Hospital Universitário João de Barros Barreto oferta atendimento a pacientes com doenças pulmonares raras

O Hospital Universitário João de Barros Barreto (HUJBB), do Complexo Hospitalar da Universidade Federal do Pará (UFPA)/ Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh), dispõe do Ambulatório de Doenças Pulmonares Raras desde 2014, após a instituição da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras no Brasil - Portaria nº 199, de 30 de janeiro de 2014, do Ministério da Saúde. De acordo com o Art. 3º da Portaria, doença rara é aquela que afeta até 65 pessoas em cada cem mil indivíduos, ou seja, 1,3 pessoas para cada 2.000 indivíduos. As pessoas com doenças raras estão mais vulneráveis do ponto de vista psicológico, social, econômico e cultural, por causa da falta de conhecimentos científicos e médicos eficazes, o que leva muitos doentes não serem diagnosticados.

Para garantir atendimento às pessoas acometidas por enfermidades raras que afetam o pulmão, o HUJBB é referência estadual à assistência de pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP), mas o espaço atende ainda as pessoas que sofrem de Doenças Pulmonares Intersticiais (DPI) e Asma Grave de Difícil Controle (AGDC).

“O nosso ambulatório funciona como um Programa de Extensão da UFPA às terças e sextas-feiras, no horário da manhã. Temos a participação do Serviço de Farmácia do HUJBB e da Disciplina de Reumatologia da UFPA, além de estudantes de graduação da UFPA, bolsistas custeados pela Pró-reitoria de Extensão (Proex). Atualmente, estamos com pacientes cadastrados, tanto de Belém como do interior do estado”, informa a coordenadora do ambulatório e chefe da Unidade do Sistema Respiratório do Barros Barreto, Lúcia Sales.

Tipos - A pneumologista explica que, dentre as doenças pulmonares, são consideradas raras a Hipertensão Pulmonar - especialmente a HAP - e as Doenças Pulmonares Intersticiais (DPI). A Asma tem prevalência estimada no Brasil de 20%, porém a Asma Grave de Difícil Controle representa menos de 5% dos asmáticos e são tratados com vários medicamentos, dentre eles, drogas de alto custo.

Ela informa que, de acordo com a Organização Mundial da Saúde (OMS), 15 a cada 1 milhão de pessoas sofrem HAP no mundo. Com base nas estatísticas da OMS, estima-se que no território brasileiro existam cerca de 3 mil pacientes com essa enfermidade.

“A doença é considerada uma síndrome rara, grave, fatal, de difícil diagnóstico e, por enquanto, sem cura. Dos pacientes não tratados, 32% morrem em um ano; 52%, em três anos; e 66%, em cinco anos. Faz parte deste grupo a Hipertensão Pulmonar Tromboembólica Crônica, com prevalência mundial estimada em 3/100.000 e a Hipertensão Pulmonar Primária, com prevalência estimada de 1,5/100.000, segundo Relatório Orphanet de 2014”, relata.

Sales diz ainda que a DPI de maior frequência é a Fibrose Pulmonar Idiopática, com prevalência mundial estimada em 11,5/100.000. “Três patologias do grupo das Doenças Pulmonares Intersticiais são especialmente consideradas raras e pouco estudadas, freqüentemente com diagnóstico e tratamento tardio para sua condição: Linfangioleiomiomatose (LAM), cuja estimativa de prevalência é de 1-9/1.000.000; a Histiocitose de células de Langerhans (prevalência mundial estimada em 2/100.00); e a Proteinose alveolar, que pode ser congênita ou, em 90% dos casos, adquirida (incidência estimada e prevalência de 0,36 e 3,70 casos por milhão, respectivamente)”, esclarece.

Para atender a demanda de pacientes com doenças raras pulmonares, por meio da Portaria de Nº 35, de 16 de Janeiro de 2014, o Ministério da Saúde do Brasil aprovou o Protocolo Clínico Diretrizes Terapêuticas da Hipertensão Arterial Pulmonar. Quanto à assistência oferecida aos pacientes com DPI e AGDC obedece as diretrizes da Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia. Lúcia Sales lembra que a preocupação dos órgãos de saúde em normatizar a assistência às pessoas vítimas dessa doença se dá porque todas são patologias de evolução grave, sobretudo, se não forem diagnosticadas e tratadas corretamente.

Sintomas - Há dois anos em tratamento no ambulatório, Regina da Silva Souza, 54 anos, lembra do susto que levou ao descobrir que tinha HAP. A dificuldade para respirar, o cansaço e as palpitações foram os sintomas que a levaram ao consultório de cardiologia, imaginando que o problema seria de colesterol. Mas, ao passar por exames de rotina e, posteriormente, mais específicos, a cardiologista a encaminhou para o pneumologista, tendo chegado ao Ambulatório de Doenças Pulmonares Raras do HUJBB, onde faz o tratamento.

“Como eu sentia tonteira e tenho labirintite, cheguei a achar que ou era crise de labirintite ou colesterol alto. Com o resultado do exame, soube de fato o que estava acontecendo comigo. Ao ler sobre o assunto, pude entender a doença, porque não tinha nem noção que existia”, lembra. Regina conta que o mais difícil foi ouvir de uma das médicas que a atendeu, antes de chegar ao ambulatório no Barros: “a HAP era uma doença rara, não tinha cura e o tratamento seria fora de Belém.”

Depois de chorar muito e saber que no HUJBB era oferecido atendimento aos pacientes de doenças raras pulmonares, correu atrás de tratamento no ambulatório de doenças raras do pulmão. Ela afirma que, atualmente, convive com a doença, apesar das limitações, e que segue as orientações médicas para chegar próximo à rotina que tinha antes de entrar na estatística da HAP.

Serviço:
O Ambulatório de Doenças Pulmonares Raras funciona no 1^o andar do HUJBB (Rua dos Mundurucus, No. 4487, esquina da travessa Barão de Mamoré – Guamá), às terças e sextas-feiras, no horário da manhã. Para ter acesso, a pessoa precisa ser referenciada para o hospital universitário.

Texto e foto: Edna Nunes – Ascom Complexo Hospitalar da UFPA/Ebserh.